ماهو الناعـــــــــــــــــــــــور؟

د. محاسن الصالح

استشارية أمراض الدم والأورام للأطفال




الناعور (النزاف) هو مرض وراثي يعني عدم تخثر الدم عند حدوث أي جروح، سببه نقص

أو اختلال في عنصر من عناصر التخثر ولا سيّما عامل التخثر الثامن أو التاسع، ويستمر

المرض طوال فترة حياة المصاب.

ونتيجة لهذا القصور في هذين العاملين يتأخر تخثر الدم وتطول مدته، خاصةً عند حدوث

إصابة، وأحياناً يحدث النزيف من تلقاء نفسه وبدون أسباب. فالطفل المصاب بالناعور لا ينزف

أسرع من الأطفال الآخرين، بل ينزف لمدة أطول.

ولمرض الناعور تسميات عديدة منها الهيموفيليا والنزاف وهو الأكثر شيوعاً وقد عُرف على

مر العصور، حيث كتب عنه العالم العربي المسلم أبو القاسم الزهراوي في قرطبة في

مجمل كتاباته في عام 1107م. أما حديثاً، بالتحديد في القرن التاسع عشر عُرف المرض

بالملكي نسبةً لانتشاره في عائلة الملكة فيكتوريا ملكة انجلترا التي حملت جينات المرض

وورثته إلى بناتها ثم أحفادها ممن تزوجن ونقلن المرض إلى ثلاث عائلات ملكية أخرى في

أسبانيا وألمانيا وروسيا.

وهو عادةً ما يصيب الذكور دون الإناث. ويقسم المرض إلى ثلاثة أنواع: هيموفيليا (أ)، ونسبة

حدوثه 1لكل 5000مولود ذكر. هيموفيليا (ب)، ونسبة حدوثه 1لكل 000ر 30مولود ذكر.

وهيموفيليا (ج)، ونسبة حدوثه 1لكل 000ر 1000مولود.

ومن أعراض مرض الناعور، حدوث نزيف في أي جزء من أجزاء الجسم، سواء الظاهر أو

الباطن وخاصةً العضلات والمفاصل، ويحدث تلقائياً أو بعد الإصابات الطفيفة أو بعد إجراء بعض

العمليات الصغرى مثل الختان أو خلع أحد الأسنان. ومن أخطر أنواع النزيف الداخلي، نزيف

الدماغ الذي قد يصحبه إغماء وتشنجات. وتتفاوت نسبة النزيف لعدة أسباب منها درجة

نقص عامل التخثر، عمر الشخص المصاب، ومعدل النشاط الحركي للمريض.

وقد اكتشف علاج الناعور سنة 1840، وذلك عن طريق إعطاء المصاب عنصر التخثر الناقص

عن طريق حقن العنصر في الدم، وبذلك تتم عملية التخثر ويقف النزيف وقبل هذا التاريخ

كانت حياة المريض مليئة بالمتاعب بسبب عدم توقف النزيف الذي يحدث له.

ومن الضروري الإلمام بالنواحي العاطفية والسلوكية والاجتماعية التي تزهر خلال مراحل نمو

الطفل المصاب بالناعور، بجانب احتياجه إلى علاج دوائي منتظم يساعد الطفل على

العيش بصورةٍ طبيعية قدر الإمكان، وستكون حياته سهلة عندما يتخطى مرحلة الطفولة

بإذن الله